田振宇大夫 推薦於2017-09-14

先天性心臟病法樂氏四聯症絕大多數可以透過外科手術治癒。

如果行姑息性手術，和正常人不一樣。

如果能行法樂氏四聯症根治手術，治療後和正常人一樣，但不建議從事重體力勞動。

不影響結婚生孩子。

法樂氏四聯症是可以透過外科手術治癒的。不一定現在就手術。建議最好在1歲時手術。

如果病情重、缺氧發作頻繁的患兒要儘早手術，而對紫紺不明顯生長髮育影響不大的患兒，可選擇在幼兒期手術，以提高安全性。

【自然病史】

在不伴有其他嚴重心內畸形時， 法樂氏四聯症的自然病史取決於右室流出道及肺動脈梗阻的情況。

一、症狀與生存率

若不經外科治療， 法樂氏四聯症生後一個月內很少死亡， 1 歲內死亡 25% ，死亡原因是肺動脈血流嚴重梗阻。 3 歲內死亡 40% ， 10 歲內死亡 70% ， 40 歲內死亡 95% 。合併肺動脈閉鎖或肺動脈瓣缺如者 50% 在 1 歲內死亡。死亡危險在 1 歲內最大，然後呈持續狀態，到 25 歲以後死亡危險再度升高。

約 25%法樂氏四聯症出生時無紫紺，隨肺動脈狹窄加重，生後數週、數月或數年出現紫紺。由於肺動脈狹窄加重，廣泛的肺動脈血栓形成及肺血流量降低，氧飽和度減低，紫紺和紅細胞增多進行性加重。同樣的原因，引起腦血栓或腦膿腫而導致死亡。少數能存活至第四或第五個十年的 法樂氏四聯症 患者，常死於慢性充血性心力衰竭，原因是由於右室壓力負荷過重，慢性低氧血癥及紅細胞增多症所致的繼發性心肌病。

二、肺動脈血栓形成

嚴重紫紺及紅細胞增多的 法樂氏四聯症 患者，可發生瀰漫性肺動脈血栓形成。起初須用顯微鏡才能觀察到，但偶爾可發展到肺葉動脈甚至右或左肺動脈阻塞。一般情況下，該過程並不特別增加肺血管阻力，但偶爾在修補術後血栓形成特別嚴重和廣泛，造成致死性的肺動脈高壓和右室衰竭。

三、遺傳病史

法樂氏四聯症 患者所生子女的 法樂氏四聯症 發病率為 1。5% ，高於無先天性心臟病父母所生子女的 法樂氏四聯症 發病率（ 0。1% ）。

【預後】

法樂四聯症病例的預後決定於右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側支迴圈的發育情況。未經手術治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數病人在童年期死亡。據Bertranou等的資料，66%可生存到1週歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著年齡增長，肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成，肺迴圈血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動脈閉鎖的病例預後最差，由於肺的血供主要依靠動脈導管，動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生後1年內死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體迴圈與肺迴圈之間側支迴圈豐富，則可延長生存期。

四聯症根治術的手術死亡率較過去逐漸降低，現約在5～10％左右。影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變型別、肺動脈，肺動脈瓣環和左心室發育情況；是否曾施行體肺分流術；根治術時是否需應用跨瓣環織片或帶瓣管道；心內畸形糾治是否妥善，是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。

術後症狀明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學習或工作。術後10年，20年的生存率約在90％以上。但如並有肺動脈瓣關閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓（收縮壓超過9．3kPa，70mmHg）等情況，則影響功能恢復，晚期療效欠滿意。

資料來源：法樂氏四聯症 心臟病資訊網

網友1b157a553f 2019-03-28

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