中地數媒 2020-06-11

【別名】血管易位—兩心室性肺動脈綜合徵；大血管倒置；右室雙出口綜合徵；大動脈換位徵；Taussig-Bing複合症；Taussig-Bing畸形；Taussig-Bing心臟。本病是指大動脈轉位合併肺動脈瓣下室間隔缺損，主動脈在前方完全發自右心室，肺動脈在後方騎跨在室間隔之上的一組綜合徵。TBS在臨床上十分罕見，由1949年Taussig-Bing首先報道。

【病因病理】TBS是介於完全性大動脈轉位和右心室雙出口之間的一種特殊型別的先天性心臟病。在國際先天性心臟病命名及資料庫專案中右心室雙出口類別為：①室間隔缺損型（主動脈下缺損，雙動脈下缺損）。②法洛四聯症型。③大動脈轉位型（肺動脈下缺損伴或不伴肺動脈狹窄）。④大動脈室間隔缺損型（根據是或不是相對性房室間隔缺損，伴或不伴肺動脈狹窄分成4種亞型）。⑤室間隔完整型。伴隨另外心臟畸形有房室瓣（狹窄、閉鎖、騎跨等）、動脈導管未閉、心室發育不好的、主動脈狹窄、主動脈中斷、冠狀竇隔缺損、肺靜脈連線不正常、心耳並列、房間隔缺損及右位心等。

完全性大動脈轉位是主動脈完全發自右心室，肺動脈完全發自左心室。右心室雙出口是兩條大動脈均發自右心室。而TBS主動脈在前方完全發自右心室，肺動脈在後方騎跨在室間隔之上。因此右心室排血進入主動脈少部分進入肺動脈，右心室負荷加重而顯示肥厚、擴張，肺動脈壓力增加，出現壓力性擴張，左心室排血進入肺動脈，部分透過缺損進入主動脈，因此左心室出現阻力性擴張與肥厚，但不如右心室明顯。本畸形還可合併房間隔缺損、動脈導管開放、主動脈狹窄、肺動脈狹窄、肺動脈瓣返流。

【臨床表現】出生後即見發紺，且逐漸加重，如果伴有動脈導管未閉，則可見身體上部和上肢的發紺較軀體下部及下肢更為嚴重，這是高壓力的肺動脈血經動脈導管進入主動脈的緣故。患者常有呼吸困難和發育不良，並可出現心力衰竭症狀。聽診1/3的病例無心臟雜音；另有1/3的病例有輕度雜音；另外1/3的病例於左側第3肋間聞及響亮粗糙的雜音和肺動脈瓣第二音亢進。

【影像學表現】

X線表現肺血增加、大血管陰影改變和左、右心室擴大為本病的三大特徵。大血管陰影的改變對診斷有獨特價值；若升主動脈在肺動脈的右側，則在後前位片上構成大血管陰影的右緣，陰影寬度並不狹小；若主動脈在肺動脈的前方發出，在後前位片上，主、肺動脈陰影重疊，出現典型的大血管陰影狹小現象，但在兩個斜位片上則由於陰影分離而有所增寬，這種徵象被稱為大血管易位的特徵；若升主動脈位於肺動脈左側，由於主動脈從右室的圓錐部發出，在後前位片上顯示大血管陰影左緣比較突出，有時甚至被認為是擴張的肺動脈主幹，並伴有右心室擴大等表現。

超聲表現彩色多普勒超聲（CDE）是對此病無創診斷的最佳方法。TBS的CDE影象特徵：

1。二維超聲心動圖（2DE）胸骨旁左室長軸觀顯示室間隔回聲中斷，主動脈在前方發自右心室，肺動脈在後方騎跨室隔之上，稱2DE“騎跨徵”。

2。2DE胸骨旁大動脈短軸觀顯示兩條大動脈呈兩個環狀回聲，稱2DE“雙環徵”。

3。根據兩環相互位置關係判斷大動脈轉位的型別；根據兩環內徑比較判斷是肺動脈狹窄還是肺動脈高壓。

4。彩色多普勒血流顯像顯示過室間隔雙向五彩鑲嵌分流束血流訊號；有肺動脈狹窄患者顯示過肺動脈五彩鑲嵌射流束血流訊號。

5應用CDE診斷TBS需與完全性大動脈轉位和右心室雙出口鑑別診斷。

心血管造影對本徵的診斷價值很大，可顯示具體病變部位、形態及特點。可看到主動脈從右室直接發出，有濃密顯影，大小正常；左室和肺動脈可以有淺淡顯影。室間隔輪廓明顯，肺動脈起源處極為清晰，這是診斷本病最主要的特徵。

CT表現

1。大動脈起源、走行異常。兩條大動脈完全起自右心室或一條大動脈完全發自右心室，另一條大脈≥75%位於右心室。

2。兩條大動脈的空間關係可有多種情況。可左右並列，主動脈在肺動脈的右前或左前，亦可主動脈在肺動脈的右後方。

3。二尖瓣與半月瓣間無纖維連線。

4。室間隔缺損。缺損可在主動脈下、肺動脈下，雙動脈下、遠離大動脈，亦可多孔室缺，可伴肺動脈狹窄。

6。房室腔內徑擴大。如室間隔完整，可伴左心室發育不良，左心室腔較小，此時必定存在房間隔缺損。

7。其他合併心臟畸形有房室瓣狹窄、閉鎖、騎跨、動脈導管未閉、主動脈狹窄、肺靜脈連線異常、心耳並列、房間隔缺損等。

MR表現

1。黑血+亮血序列標準的冠狀位結合矢狀位、橫軸位可顯示兩大動脈左右並列或略偏前後均起自形態學右心室，兩組半月瓣位於同一水平或肺動脈瓣水平略高。大動脈瓣下為雙肌性流出道，半月瓣與二尖瓣前葉均無纖維連線。四腔位、左斜矢狀位可顯示室間隔缺損，及其位置和大小形態。

2。MRcine序列明確顯示房室間隔缺損大小、位置及血流方向，及有無肺動脈瓣狹窄並存，並評價心功能。同時在垂直室間隔心室短軸位上可確定大動脈有無騎跨及其程度，若主動脈騎跨率大於75%合併肺動脈瓣狹窄，即為法洛四聯症型右室雙出口；而肺動脈騎跨於室間隔之上，即為陶西格-平畸形。

3。3DCEMRA經MIP及MPR重建可直接顯示兩大動脈的空間位置關係，及其與心室、心房的關係，室間隔缺損與兩條大動脈的相互位置關係，同時顯示肺動脈發育情況。