原發骨髓纖維化的危險度評分
- 2022-08-29
原發骨髓纖維化可以由一些評分系統來提示預後。有評分系統採用2個不良預後因素:血紅蛋白小於10g/dl和白細胞小於4000 /μL或大於30000 /μL。沒有危險因素的患者屬於低危,兩個因素都存在的屬於高危,存在單一危險因素屬於中等危險度。中位生存時間在低、中、高危組分別為93個月,26和13個月。
低危患者伴有染色體核型異常者預後比正常核型差(中位生存期分別為50個月和112個月)。有報道稱白細胞增多(>30000 /μL)和異常核型增加了急性髓系白血病(AML)的轉化危險 。
原發性骨髓纖維化動態國際預後評分系統(DIPSS)包含5個危險因素,對總體生存的具有很好的預後價值:
·年齡大於65歲
·血紅蛋白水平低於10g/dl
·白細胞計數高於25 x10/L
·外周血原始細胞≥1%
·全身症狀
2011年的一項研究評價了染色體核型、血小板計數、輸血狀況以及DIPSS的預後價值。結果發現,無論是不良的染色體核型或血小板減少都是無病生存的不良預後指標。